باقلا؛ متهم ردیف اول علت بیماری فاویسم
بیماری فاویسم
چند روز پیش خانمی با دفتر مجله تماس گرفت و درباره بیماری کوک سهسالهاش توضیحاتی داد. گویی وقتی از خرید به منزل بازگشت پس از جایگزینی مواد خوراکی خریداریشده اقدام به پاک کردن سبزی و باقلا کرد. ازآنجاکه کودک سهسالهاش نزدیک وی بود ناگهان متوجه رنگپریدگی و سپس بیحالی و حالت تهوع وی شد. وقتی به پزشک مراجعه کرد به وی گفته شد که فرزندش بیماری فاویسم دارد و این حالات بر اثر وجود باقلا در نزدیک وی به وجود آمده است. وی از ما خواست که در مورد این بیماری که شاید برخی از آن اطلاع درستی ندارند و حتی خطر بیماری تهدیدشان میکند اطلاعرسانی کنیم. بهتر دیدیم در این شماره مجله به سؤالات مطرح شهروندان در باره بیماری فاویسم پاسخ داده شود.
تعریف بیماری فاویسم چیست؟
این بیماری ارثی خونی در اثر نقص یک آنزیم در غشاء گلبولهای قرمز بدن ایجاد میشود که در اثر کمبود ارثی این آنزیم گلبولهای قرمز بدن در معرض مواد اکسیدان که قرار میگیرند تخریبشده و از بین میروند و شخص با کمخونی شدید مواجه میشود که میتواند گهگاه بسیار خطرناک باشد و باعث ایجاد اختلال خونرسانی به اعضاء حیاتی مثل مغز یا قلب شود.
فاویسم با چه علایمی ظاهر میشود؟
اکثر بیماران در حالت عادی بدون علامتاند و حتی کمخون نیز نیستند ولی در مواجهه با مواد اکسیدان (که شایعترین و رایجترین مواد خوراکی که باعث این حالت میشوند باقلا است) دچار کمخونی شدید، زردی پوست و ملتحمه چشم، تیره شدن ادرار، بیحالی و ضعف شدید و تهوع و استفراغ، افت فشارخون و تب و کاهش حجم ادرار و در موارد شدید شوک میشوند. در مواردی که فرد، بیماری زمینهای قلبی یا کلیوی یا مغزی داشته باشد این کمخونی شدید میتواند بسیار خطرناک و حتی به مرگ بیمار بیانجامد.
مواد اکسیداتیو که میتوانند باعث ایجاد بیماری شوند کدماند؟
شایعترین علت، مصرف باقلا و حتی در موارد شدید عبور از کنار مزارع باقلا میتواند باعث ایجاد بیماری شود. برخی انواع لوبیا، سویا، نخود، عدس، منتول و مشتقات آن مصرف ویتامین Cبه مقدار زیاد، رنگهای خوراکی مصنوعی، برخی نوشابههای الکلی، برخی داروها مثل آسپیرین، نیتروفورا نتوئین و برخی آنتیبیوتیکها و برخی حشرهکشها و نفتالین و … ازجمله علل بروز فاویسم هستند. این بیماران معمولاً لیست داروهای ممنوعه را از پزشک خانواده خود دریافت میکنند که مبادا بهاشتباه جهت بیماری آنها تجویز شود.
آیا فاویسم، بیماری ارثی است؟
این بیماری وابسته به کروموزوم X و مغلوب است بدین معنی که پسران بیشتر مبتلا میشوند چراکه با داشتن یک کروموزوم معیوب بیماری در آنها تظاهر میکند ولی در دختران باید هر دو کروموزوم (از ۲ والد) درگیر باشد تا بیماری آشکار شود.
معمولاً فاویسم در چه سنی بروز میکند؟
اکثر این بیماران به دلیل مواجهه با مواد اکسیدان معمولاً تا ۱۰ سالگی تشخیص داده میشوند ولی گاهی تا ۴۰ سالگی نیز بیماری تشخیص داده نشده است.
فاویسم درمان میشود؟
در این بیماری درصورتیکه فرد بیمار از قبل شناختهشده باشد هدف، پیشگیری است ولی بایست مواد اکسیدان را شناخته و از آنها پرهیز کند. ولی در صورت برخورد یا مصرف تصادفی با این مواد درمان بیشتر حمایتی و با جهت پیشگیری از رسوب رنگدانه همموگلوبین که از تخریب گلبولهای قرمز حاصل میشود بر روی کلیهها است. لذا مایع درمانی و در موارد شدید تزریق خون و قطع مصرف ماده اکسیدان از اهم اهداف است.
آیدا سپهری